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的犹太人当中典型的CJD病。把第178个词从天冬氨酸改成天冬酰胺引起典型的CJD，除非第129个词也同时被从缬氨酸改成甲硫氨酸。在这种情况下，结果是由蛋白侵染子引起的疾病里最可怕的一种。这是一种罕见的疾病，被称为致命家族失眠症，在几个月彻底的失眠之后死亡。在这个病里，丘脑（也就是大脑里的睡眠中心之一）被疾病吞噬掉了。看来，蛋白侵染子引起的不同疾病的不同症状，是不同的大脑区域被侵蚀的结果。
在这些事实最初变得清楚之后的十年，科学在进一步探索这个基因的神秘性方面成果辉煌。从普鲁西纳和其他人的实验室里，巧妙得几乎让人发懵的实验不断涌现出来，揭示了一个不同寻常的关于决定性和专一性的故事。“坏”的疾病通过重新折叠它的中心部分（第108到第121个词）来改变自己的形状。在这个区域里的一个突变会使形状的改变更容易发生，它在一只老鼠生命的如此早期就会致死，蛋白侵染子在出生之后的几个星期之内就会发作。我们在不同种类的蛋白侵染子疾病中所看到的突变，都是“边缘”性质的，它们只稍微改变一下蛋白质形状改变的机会。这样，科学告诉了我们越来越多有关蛋白侵染子疾病的事情，但是，每一条新知识只暴露出了更深的神秘。
这个形状的改变到底是怎么发生的？是否像普鲁西纳所设想的那样，还需要有未被发现的第二个蛋白质，被称为X蛋白质的那个？如果真是如此，为什么我们无法发现它？我们不知道。
同样的一个基因，在大脑的所有区域都表达，它怎么可能根据自己带有什么样的突变而在不同的区域里有不同的表现呢？在山羊里，疾病的症状可以是嗜睡也可以是过度兴奋，看它们得的是两种疾病形式里的哪一种。我们不知道这是为什么。
为什么物种之间有一道屏障，使得这些疾病在物种之间很难传递，在一个物种之内却很容易？为什么通过口腔传染不容易得病，而直接注射到脑子里却相对比较容易？我们不知道。
为什么症状的出现由剂量大小决定？一只老鼠摄入的蛋白侵染子越多，发病就越快。一只老鼠拥有的蛋白侵染子基因份数越多，注射“无赖”蛋白质之后发病就越快。为什么？我们不知道。
为什么杂合体要比纯合体更安全？换句话说，如果在你的一份基因上第129个词是缬氨酸，在另一份上是甲硫氨酸，你为什么就会比那些有两份缬氨酸或是两份甲硫氨酸的人对蛋白侵染子疾病有更强的抵抗力（致死家族失眠症除外）？我们不知道。
这些疾病为什么这么挑剔？老鼠很难患上仓鼠瘙痒症，反过来也一样。但是，一只被人工加了仓鼠蛋白侵染子基因的老鼠，却在接受仓鼠脑子的注射之后能够患上仓鼠瘙痒症。一只带有两份不同的人类蛋白侵染子基因的老鼠，能够患上两种人类的疾病，一种像是致死家族失眠症，一种像是CJD。一只既有人类蛋白侵染子基因又有老鼠蛋白侵染子基因的老鼠，比起只有人类蛋白侵染子基因的老鼠，患病会更慢。这是否说明不同的蛋白侵染子相互有竞争？我们不知道。
这个基因在穿过一个新的物种时是怎样改变它的品系的？老鼠很难患上仓鼠瘙痒症，但是一旦患上了，它们就把它越来越容易地传给其他老鼠。为什么？我们不知道。
为什么这个疾病从接受注射的位置缓慢而逐渐地传播开去，仿佛坏的蛋白侵染子只能够改变那些就在它们旁边的好的蛋白侵染子？我们知道这个疾病要通过免疫系统里的B细胞，它们不知怎么一来就把这病传到脑子里去了。但是为什么是B细胞？是怎样传递的？我们不知道。
这个不断扩展的对于我们的无知的了解，它真正让人迷惑的一个方面是它冲击了比弗兰西斯·克里克的那个教义还更中心的遗传学教义。它削弱了我从这本书的第一章就开始宣讲的内容之一，那就是：生物学的核心是数码式的。在这里，在蛋白侵染子基因上，我们确有像样的数码突变，用一个词代替了另一个词，但它导致的后果离开其他知识就是无法预测的。蛋白侵染子系统是个逻辑系统，不是数码系统。它的改变不是序列上的而是形状的改变，它还与剂量、位置以及是否在刮西风有关。这并不是说它没有决定作用。要说起开始发病的年龄来，CJD比起亨廷顿氏病还准确呢。过去的记录里曾有不居住在一起的兄弟姐妹在完全相同的年龄发病的。
蛋白侵染子疾病是一种链式反应引起的，一个蛋白侵染子把它的邻居变成跟它自己一样的形状，它的邻居们再去改变其他的，就这样呈指数式地继续下去。它就像是1933年有一天列奥·希拉德（LeoSzilard）＇匈牙利物理学家，核物理中链式反应的发明人。——译者注＇在伦敦等着过马路的时候在他脑子里想出来的一个决定人类命运的图景：一个原子裂开放出两个中子，每个中子导致另外一个原子裂开又放出两个中子，这样继续下去——这个图景里的链式反应后来在广岛爆炸了。蛋白侵染子的链式反应当然比中子链式反应慢得多，但是它也同样有能力形成一个指数式的“爆炸”，还在普鲁西纳在80年代早期刚刚开始破解其中细节的时候，新几内亚的酷鲁流行病就是这种可能性的一个证据。但是，在离家更近的地方，一个更大的蛋白侵染子流行病已经开始了它的链式反应。这一次，牺牲品是牛。
没有人确切地知道是在什么时候、什么地点、怎么样——又是那该死的神秘性——但是在70年代晚期或80年代早期的某个时候，英国牛肉食品的制造商开始把形状不对的蛋白侵染子加进了他们的产品。它也许是因为在牛脂降价之后工厂里的生产过程有所变化，也许是因为有更多的年老的羊找到了进入工厂的路，多谢慷慨的羊肉补贴。不管原因是什么，形状错误的蛋白侵染子进入了生产系统：它所需要的只是一只被高度感染的、被瘙痒症困扰的动物进入给牛做的牛食。老牛和羊的骨头和下水先要被煮沸消毒之后才能够被做成富含蛋白质的添加剂，给奶牛食用，但这没有用处。瘙痒症里的蛋白侵染子在煮沸之后仍然“存活”。
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第二十号染色体政治（4）
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把蛋白侵染子疾病传给一头牛的机会仍然非常小，但是如果有千万头牛，那就够了。一旦最初的几例“疯牛病”又重新进入食物链，被做成食物给其他的牛吃，链式反应就开始了。越来越多的蛋白侵染子进入了牛食饼，给新的小牛越来越高的剂量。较长的潜伏期意味着那些完蛋了的牛平均在5年之后才出现症状。在1986年底，当人们认识到最初的6个病例不同寻常的时候，在英国已经大约有3万头牛被感染上了，尽管此前没人知道这件事情。最终，在90年代晚期此种病几乎被全歼之前，有18万头牛死于牛海绵状脑病。
在第一个病例被报告之后的一年之内，政府兽医那精湛的侦探工作就把受污染的饲料确认为问题根源。它是惟一符合所有细节的理论，还能解释奇怪的异常现象，比如说，在古恩希岛（Guernsey）发生的流行病比泽西岛（Jersey）早很多：这两个岛的饲料来自两个不同的供给商，一个用了很多肉和骨头，另一个用得比较少。到了1988年7月，反刍动物饲料禁令就已成了法律。很难想象专家和政府部门动作还能比这更快，除了事后诸葛亮的时候。到了1988年8月，索思伍德（Southwood）委员会的建议也被执行了，所有患有海绵状脑病的牛都被杀掉且不得再进入食物链。这时，发生了第一个大错：政府决定只给农民牛价值的50％作为补偿，这就给了农民一个动力去漠视疾病的征兆。但是，即使这个错误的后果也不像人们所想的那么严重：当补偿金额提高之后，汇报上来的病牛数字也没有大幅增加。
特别规定的牛内脏禁令在一年之后也生效了，它禁止成年牛的脑子进入人类的食物，只在1990年才把被禁的牛脑扩展到小牛。这也许会发生得更早。但是，因为知道除非是直接往脑子里注射，其他物种很难染上羊瘙痒症，这样的措施在当时显得过于谨慎了。已经证明了通过食物是不可能让猴子染上人类蛋白侵染子疾病的，除非剂量特别大，而从牛到人的跳跃比从人到猴子的跳跃大得多。（人们的估计是，与通过食物吸收相比，向大脑里注射会把得病的危险提高1亿倍。）在那个时期，如果谁说食用牛肉不安全，那就会成为最大的不负责任。
就科学家们所关心的来说，不同物种之间口腔传播的危险确实小得几乎不存在：如此之小，以至于在实验里如果不用几万只、几十万只动物就一个病例都得不到。但是这就是问题所在：这样的一个实验正在5000万只名字叫做英国人的“实验动物”上进行。在这样大的一个样本里，不可避免地会出现几个病例。对于政治家来说，安全是个绝对的概念，不是相对的。他们想看到的不是个别人患病，而是没有一个人患病。另外，牛海绵状脑病像它以前的所有蛋白侵染子疾病一样，被证明在让人吃惊这一点非同一般。猫因为吃了牛所吃的同样的有肉有骨头的饲料，也染上了病——从那时到现在，70只以上的家猫、三只猎豹、一只美洲豹、一只美洲斑豹，甚至一只老虎都因牛海绵状脑病死了。但是还没有出现过得了牛海绵状脑病的狗。人类会像狗那样有抵抗力还是会像猫科动物那样脆弱？
到了1992年，牛的问题被有效地解决了，尽管流行病的高峰在那之后才出现，因为在受感染和出现症状之间有五年的潜伏期。1992年之后出生的牛很少有患牛海绵状脑病或有可能患上的。但是，人类的歇斯底里才刚刚开始。至此，政治家们所做的决定开始稳步地变得越来越愚蠢。感谢那个内脏的禁令，它使得食用牛肉比最近十年来的任何时候都更安全，但是也就是在那个时候人们开始拒食牛肉。
在1996年3月，政府宣布，确有十个人死于蛋白侵染子疾病的一种，看起来很像是在那段危险的时期通过牛肉传染上的：它的一些症状与牛海绵状脑病相似，以前没有见过。公开的警告，加上媒体心甘情愿地煽风点火，就成了——很短暂的——极端。认为只在英国就会有几百万人死亡的狂想式预言也被大家认真对待。把牛变成了吃人兽这样的蠢事被广泛地描述成支持用有机肥料种田的证据。出现了很多阴谋理论：这个病由杀虫剂引起；科学家的嘴都被政客们封住了；真相被隐瞒了；对饲料业的管理规则被取消才是问题的原因；法国、爱尔兰、德国和其他国家也在封锁同样严重的流行病的消息。
政府感到它必须做出反应，要出台一个更没用的禁令，不许食用两岁半以上任何年龄的牛：这个禁令更煽起了公众的警惕，摧毁了整个一个行业——把整个系统用那些命运已被注定的牛给堵死了。那一年的晚些时候，在欧洲政客们的坚持下，政府下了命令，“有选择地杀死”另外10万头牛，尽管明知这是一个会进一步疏远农民和消费者的没有意义的姿态。在马跑了之后它都不再把圈门关上了，它要在圈外面杀一只羊来做祭祀。不出所料，这个新的杀牛举动甚至没能取得让欧盟解除它禁止进口所有英国牛肉禁令效果，这个禁令其实主要是出于欧洲自身的经济利益。但是比这更糟的是接下来在1997年对带骨头的牛肉的禁止。人人皆知带骨牛肉的危险是微乎其微的——最多导致每四年有一例CJD。政府对于危险所采取的措施如此之集权化，尽管危险性比遭雷击还小，农业大臣也不准备让大家自己去做决定。事实上，可以预料到，政府对危险采取了这样一种荒谬的态度，它逼得治下的人们采取了更有危险的行动。在有些圈子里几乎出现了一种逆反心理。我就发现，在禁令即将生效的时候，我受邀请去吃红烧牛尾的次数比以前任何时候都多。
在1996年一整年里，英国做好了迎接一场人类海绵状脑病流行的准备，但是从3月到年底只有6个人死于这种病。患病数字远远没有增加，相反似乎保持稳定甚至减少了。当我写这本书的时候，有多少人会死于新类型的CJD仍然不清楚。这个数字慢慢升到了50以上。每一个病例都是无法想象的家庭悲剧，但还算不上流行病。一开始，调查显示这个新类型CJD的受害人都是在危险的年头里特别热衷于吃肉的人，尽管受害者之一在几年以前当了素食者。但是这是一个幻象：当科学家们向那些被认为是死于CJD的病人（但是死后检查却表明他们是死于其他原因）的亲属询问死者生前的习惯时，他们发现了同样的食肉倾向：死者家属所讲述的记忆，心理上的多于实际的。
受害者们一个共同的特点是他们几乎都属于同一种基因型——在第129个词上是双份的甲硫氨酸。也许，人数更多的杂合子与缬氨酸纯合子会被证明只不过是有更长的潜伏期：通过大脑内注射而传给猴子的牛海绵状脑病就比其他蛋白侵染子疾病有长得多的潜伏期。另一方面，因为绝大多数人类通过牛肉得到的传染都应该发生在1988年底以前，十年＇本书这一段的写作时间是1998年左右，但从书中其他信息看，全书的完成在2000年年底。——译者注＇的时间已经是牛的平均潜伏期的两倍了，也许，物种之间的界限与在动物实验里看到的一样高，而流行病最坏的时候已经过去了。也可能新类型的CJD跟吃牛肉没有关系。很多人现在相信，有一种可能是从牛肉制品中得到的人体疫苗或其他医药制品给我们的危险更大，而这种可能性在80年代晚期被权威机构有点太过轻率地否定了。
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第二十号染色体政治（5）
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CJD曾经杀死过一辈子都吃素、从来没有动过手术、从来没有离开过英国、从来没有在农场或屠宰场干过活的人。蛋白侵染子最后的也是最大的一个神秘之处就是甚至在今天——当CJD的各种形式通过各种已知途径传播，包括吃人的习俗、手术、激素注射，吃牛肉也有可能——85％的CJD病例是“零星”的，意思是说，在目前它们无法用任何理由解释，只能说是偶然。这冒犯了我们的决定论，在这个理论里所有疾病都要有个病因，但是，我们并不生活在一个完全由决定论控制的世界。也许CJD就是以每100万人中有一例的概率自发地出现。
蛋白侵染子让我们因自己的无知而感到卑微。我们没有想到存在一种不使用DNA的自我复制——根本就没有用数码信息。我们没有想象到有一种疾病有着如此深奥的秘密，从如此不可能的地方出现，被证明是如此致命。我们仍然不能完全理解一个多肽的折叠怎么就能导致这么大的混乱，或者蛋白链组成上的一个微不足道的改变怎么就能够有这么复杂的后果。正如两位蛋白侵染子专家所写：“个人的与家庭的悲剧、民族的灾难与经济的灾难，都可以追溯到一个小小的分子淘气的错误折叠。”
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Chapter 第二十二号染色体 自由意志
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休谟之叉：我们的行为要么是事先已经被决定了的，这样我们就不必为它们负责；要么是偶然事件的结果，这样我们也不必为它们负责。——《牛津哲学词典》
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第二十二号染色体自由意志（1）
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当这本书的第一稿快要完成的时候，也就是新千年到来之前的几个月，传来了一个重要的消息。在剑桥附近的桑格中心，第二十二号染色体的全部序列已被测完，这是第一条被从头读到尾的人类染色体。在人类自传的第二十二章里的所有1100万个词已经被读出来，并写成了英文：3340万个A、C、G和T。
在靠近第二十二号染色体长臂顶端的地方，有一个大而复杂的基因，充满了重要性，它叫做HFW。它有14个外显子，合在一起拼出了一篇6000多字母长的文字。在转录之后，这篇文字被奇怪的RNA剪接过程剪辑一番，造出一个非常复杂的蛋白质，却只在大脑前额叶的一小部分区域里表达。相当过分地概括一下，这个蛋白质的功能是把自由意志赐予人类。没有HFW，我们就不会有自由意志。
前一段是瞎编的。在第二十二条染色体上没有HFW基因，在其他染色体上也没有。在花了二十二章的篇幅没完没了地讲事实之后，我就是想要骗骗你。我在身为非小说作者而感到的压力下撑不住了，没法再抵御想编些东西出来的诱惑。
但是，“我”是谁？是被一种傻傻的冲动战胜、决定写一段瞎编的情节的那个我吗？我是一个被我的基因组合在一起的生物体。它们事先确定了我的体型，给了我每只手上的五个手指和嘴里的32颗牙，设置了我的语言能力，规定了我的智力能力中的大约一半。当我记忆什么事情的时候，是基因在为我做这件事，把CREB系统打开，把记忆储存起来。它们给我造了一个大脑，把日常工作的职责分派给它。它们还给了我一个明显的印象，就是我能够自由地决定我想怎样行动。简单的自省告诉我，没有什么事是我“帮不了我自己”的。同样，也没有什么告诉我，我必须要做什么事不许做什么事。我能够现在就跳进我的汽车开到爱丁堡去，原因没有别的，就是我想去。我也能够编出一段小说般的文字。我是一个自由的力量，有自由的意志。
自由意志从何而来呢？很清楚地，它不是来自我的基因，否则就不是自由意志了。根据许多人的说法，答案是它来自社会、文化和后天培养。根据这个说法，自由就等于我们的天性中没有被基因决定的那部分，是一种在我们的基因干完了它们那暴君的恶行之后才开的花。我们可以到达我们那基因决定论之上去摘取那神秘的花：自由。
有一类科学书籍作者有着一个悠久的传统，他们说生物学的世界被分成了两派：相信基因决定论的人和相信自由的人。但是，同样是这些作者，他们否定基因决定论，只是因为他们建立了其他形式的生物决定论以代替它——父母影响决定论或社会环境决定论。很奇怪的是有这么多作者捍卫人类的尊严不受基因的统治，却似乎很